مرض بهجت (Behcet disease)

مرض بهجت أو داء بهجت هو التهاب مناعي يصيب الأوعية الدموية , مسبباً تقرحات في الفم والأعضاء التناسلية تكون مصحوبة بإصابات في العين، المفاصل، الجلد، والجهاز الهضمي، ولا يعرف له سبب حقيقي حتى الآن.

وقد سمى هذا المرض على اسم أول طبيب اكتشفه وهو طبيب أمراض جلدية من تركيا اسمه خلوصى بهجت وقد اكتشفه عام 1937, و أول ما وصف المرض بوجود ثلاثة علامات مميزة هي تقرحات الفم و تقرحات الأعضاء التناسلية و التهاب جزء من العين يسمى العنبية , ثم بدأت علامات و أعراض المرض بالتوسع , حتى عرف أنه نوع من التهاب الأوعية الذي يصيب عدة أجهزة في الجسم , فهو يصيب الأوعية، الجهاز العصبي، الجهاز الهضمي، و نادراً ما يصيب الكلى، ويشخص المرض في أكثر الحالات بناء على أعراض المرض و من خلال فحص المريض .

هل مرض خلوصي بهجت هو مرض شائع و أين ينتشر ؟

ينتشر هذا المرض في بعض الأجزاء من العالم حيث ينتشر المرض في الشرق الأقصى والأوسط وكذلك حوض البحر الأبيض المتوسط، و أشهر الأقطار التى ينتشر فيها المرض هي اليابان، كوريا، الصين، إيران، تركيا، تونس والمغرب، وتتراوح نسبة حدوثه ما بين 1/10.000 في اليابان إلى 3 أشخاص من كل 1000 شخص في تركيا بينما تقل نسبة حدوثه في شمال أوروبا لتصبح حوالي 1/300.000.

كذلك فقد وجدت حالات قليلة في الولايات المتحدة وأستراليا. ويعتبر مرض بهجت نادر الحدوث في الأطفال حتى في الأماكن الجغرافية التى ذكرت سابقاً والتي ينتشر فيها المرض ولا تكتمل صورة المرض في الأطفال أقل من 16 سنة إلا في 3% فقط من المرضى ويعتبر سن ما بين 18 و 40 سنة هو السن الأشيع لحدوث المرض ,  و نادراً ما يبدأ المرض بعد سن الخمسين و تكاد تتساوى نسبة حدوثه عند الذكور والإناث ( الذكور أكثر قليلاً ) و لكن المرض يكون أكثر شدةً في الذكور.

ما هي أسباب لداء بهجت ؟

لا تزال أسباب المرض الحقيقية غير معروفة، و يعتقد البعض بأن هناك بعض العوامل الوراثية و التى تجعل الطفل أو المريض أكثر عرضة للإصابة بالمرض , و قد اتهمت عوامل بيئية و مناعية و إنتانية في إحداثها للمرض , و يمكن القول أنه مرض من منشأ متعدد العوامل و يصيب شخص لديه استعداد جيني أو وراثي للمرض مع قيام بعض العوامل الانتانية بإطلاق المرض , ولا تزال الأبحاث مستمرة للبحث عن أسباب المرض وطرق علاجه.

هل داء بهجت هو مرض وراثي؟

لا توجد أية دلائل حتى الآن تدل على أن هذا مرض هو مرضٌ وراثي ولكن وجد أن المرض قد يكون مرتبطاً بوجود بعض الجينات مثل وجود الزمرة النسجية  HLA-B 51 و وجود الجين MICA A . وقد لوحظ هذا الارتباط في المرضى القادمين من حوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأقصى , و لكن الحالات المشاهدة في نفس العائلة هي حالات قليلة و تشكل 5 % من الحالات.

هل من الممكن الوقاية من مرض بهجت ؟

للأسف فحتى الآن أسباب هذا المرض غير معلومة وعليه فلا يمكن منعه.

هل هو مرض معدي؟ لا، داء بهجت ليس مرضاً معدياً .

ما هي أعراض و علامات مرض بهجت ؟

تتميز أعراض المرض بحدوثها بشكل هجمات , و لا يوجد تناغم بعض الأعضاء المصابة , فقد يصاب عضو مختلف في كل مرة , و الحرارة قليلة المشاهدة خلا هجمات المرض , و وجود الحرارة يستدعي البحث عن التهابات الأوعية الأخرى , و أهم أعراض مرض بهجت هي :

1- تقرحات الفم : قرحات الفم هي من أهم علامات مرض بهجت و لا يمكن وضع التشخيص ودون وجودها , و هي تشاهد في 98 % من الحالات ,  أي تكاد تكون موجودة في كل المرضى وتعتبر من الأعراض الأولى حيث تظهر في ثلثي المرضى كأعراض أولية , وفى الأطفال تظهر القرح صغيرة ومتعددة ومن الصعوبة التفرقة بينها وبين القرح العادية وبينما نادراً ما تظهر أي قروح كبيرة إلا أنها تكون صعبة المراس ولا يتم علاجها بسهولة , و تتميز تقرحات الفم في داء بهجت بأنها مؤلمة , و قد تكون على شكل قرحة وحيدة أو متعددة , و تقيس من عدة مليمترات إلى 1 سم , و ذات حدود واضحة , و تكثر على الوجه الداخلي للشفتين , و على باطن الخد , و على الوصل بين الشفة و اللثة , و فد تصيب سقف الحنك و البلعوم , و حتى اللوزات , و قد تتحرض التقرحات الفموية و تظهر في داء بهجت بعد تناول بعض الأطعمة مثل : الفواكه مع القشر , الجوز , البندق , اللوز , و كذلك قد تثار قرحات الفم بمرض الأسنان و بالدورة الشهرية عند النساء , و بالتبدلات العاطفية , و قد تسبب صعوبة الأكل عندما تكون كبيرة , و لا تترافق مع تضخم العقد اللمفاوية و تشفى دون أن تترك ندبات , و لا يمكن تفريق تقرحات الفم المشاهدة في داء بهجت عن تلك التقرحات المشاهدة بسبب القلاع العادي , و لكن عند تكررها و كثرتها و ترافقها مع أعراض أخرى فهي تستدعي التفكير بمرض بهجت.

2- تقرح أو قرحات  الأعضاء التناسلية في داء بهجت : تشاهد في 60 إلى 65 % من الحالات , و جودها يشد الانتباه لداء بهجت , و عند الأطفال الذكور تظهر هذه القرح على كيس الخصية وبنسبة أقل على القضيب وقد تترك هذه القرح بعض الآثار الدائمة في المرضى البالغين، كذلك قد يعانى المريض من التهاب الخصية. أما في الإناث فغالباً ما تظهر القرح على الأعضاء التناسلية الخارجية و قد تصيب عنق الرحم و المهبل , وتشبه هذه القرح تلك الموجودة في الفم وتقل نسبة حدوث مثل هذه القرح في الأطفال مقارنة بالبالغين , و هي قد تكون مؤلمة , و كثيرة , و قد تكون غير مؤلمة , و تترك بعد تندبها ندبات فاقدة الصباغ , و هذا يفيد في التشخيص الراجع لمرض بهجت.

3- الأعراض الجلدية و اختبار باثرجي في مرض بهجت : قد تكون العلامات الجلدية هي أولى علامات المرض , و هي سليمة غالباً , لكنها تسبب القلق للمريض , ومن الصعب اكتمال تشخيص مرض بهجت دون العلامات الجلدية هذه , و تتنوع إصابات الجلد حيث قد تظهر في صورة طفح يشبه حب الشباب ويظهر ذلك فقط بعد البلوغ، كذلك قد تظهر بعض الحبوب الحمراء والتي غالباً ما تكون موجودة على الساقين وتظهر هذه الحبوب المؤلمة قبل البلوغ في أغلب الحالات. أما اختبار باثرجي فهو يقيم رد فعل الجلد للوخز بالإبر و يستخدم كاختبار لتشخيص المرض ويكون اختبار باثرجي إيجابياً عندما يشاهد الارتكاس الايجابي للوخز بالإبر بعد 24 إلى 48 ساعة , و ذلك على الوجه الداخلي للساعد , بظهور حطاطة أو بثرة جلدية ( على صورة حبيبة حمراء أو مليئة بالصديد تظهر على الجلد بعد 24 إلى 48 ساعة في مكان الوخز بإبرة معقمة ) , و يستخدم لذلك إبرة قياس 21 ج 21 G , و تكون نتائج اختبار باثرجي أقل فائدة عند استخدام الإبر ذات الاستخدام لمرة واحدة و عند تعقيم الجلد قبل الوخز ,  و قد يشاهد ارتكاس اختبار باثرجي بعد وضع المصل الوريدي للمريض أو تلقيه لحقنة عضلية , و إجراء اختبار جلدي ما , و من الإصابات الجلدية الأخرى يمكن مشاهدة : الحمامى العقدة , حطاطات , حويصلات , بثرات , و أهم العلامات الجلدية في داء بهجت هي الدمامل الكاذبة ,

4- إصابة العين في داء بهجت : وهى من الأعراض البالغة الخطورة في مرض بهجت , وتظهر في 50% من المرضى وترتفع هذه النسبة في الذكور لتصبح 70% وغالباً ما تصاب العينين معاً  و في معظم الحالات يحدث ذلك بعد2 – 3 سنوات من بداية المرض وغالباً ما يسلك التهاب العين مساراً مزمناً مع بعض فترات من النشاط بين الحين والآخر ويصيب الالتهاب كلاً من الغرفة الأمامية والخلفية للعين وبعد كل فترة نشاط يخلف الالتهاب تلفاً في العين و في الشبكية مما قد يؤدى إلى ضعف الإبصار تدريجياً , و ما يحدث هو التهاب في العنبية الخلفية و بسبب التهاب الأوعية فيها , و من ثم تنخرها و انسدادها , و قد يصاب الجسم الزجاجي لاحقاً و يفقد شفافيته , و قلما تشاهد تقرحات الملتحمة , و التهاب القرنية , و تميل إصابة العين للازمان و قد تنكس , و الاختلاطات الرئيسية هي الساد و العمى , و يقدر أن مريض واحد من بين مريضين من مرضى داء بهجت قد يصاب بالعمى بعد 5 سنوات من بدء الإصابة العينية , و يمكن التقليل من خطر العمى بالعلاج المبكر التخصصي بالكورتيزون و كابتات المناعة .

5- إصابة المفاصل في داء بهجت : تحدث الإصابة مبكراً , و قد تسبق بقية الأعراض بأشهر أو سنوات , تصاب المفاصل في 30-50% من الأطفال وأشهر المفاصل التى تتأثر هي مفاصل الكاحل، الركبة، الرسغ والكوع. و قد يشاهد ألم المفاصل فقط ,و قد يحدث التهاب مفصل وحيد ,  أو عدد قليل من المفاصل (أقل من 4) وغالباً ما يستمر التهاب المفاصل لأسابيع قليلة تزول أعراض الالتهاب بعدها دون أن تسبب أية تشوهات , و لكن التهاب المفاصل ينكس و في مفاصل أخرى , و تكون صورة المفاصل طبيعية , و نادراً ما يحدث تخرب في المفصل , و قلما يحتاج الأمر لإجراء بزل المفصل أو خزعة الغشاء المفصلي, و قلما يصاب المفصل الحرقفي.

6- إصابة الجهاز العصبي في مرض بهجت : نادراً ما يصاب الجهاز العصبي في الأطفال الذين يعانون من المرض ولكن قد تحدث بعض التشنجات، ارتفاع في ضغط السائل المحيط بالمخ، و عند الكبار تشاهد الإصابة العصبية في 20 % من الحالات  فقد تشاهد الأعراض التالية : الصداع , ضعف نصف الجسم , صعوبة البلع ,  التهاب السحايا , شلل الأعصاب المحركة للعين , و وذمة حليمة العصب البصري و ارتفاع الضغط داخل الجمجمة و خثرة الوريد الدماغي , و لا يمكن التنبؤ بحدوث إصابة عصبية , وبصفة عامة تكون الأعراض أشد في الذكور عنها في الإناث وفى بعض المرضى قد تظهر إصابة الجهاز العصبي في صورة اضطرابات نفسية.

7- إصابة الأوعية الدموية في مرض بهجت :  يحدث الخثار الوريدي السطحي في داء بهجت في 30 % من الحالات , وتحدث في 12-30% من الأطفال المصابين بالمرض وقد تكون مؤشراً سلبياً على مسار المرض إذ أنها غالباً ما تصيب الأوعية الدموية الكبيرة في الجسم. ولعل أشهرها هي أوردة الساقين والتي قد تؤدى إلى تورم وألم في ربلة الرجل , و قد تصاب الشرايين و يحدث الخثار و أمهات الدم , و قد يحدث التمزق فيها , و أخطرها إصابة شرايين الرئة , و تتميز بحدوث نفث الدم , و يمكن التخفيف من خطرها بالعلاج بكابتات المناعة , و أما مميعات الدم فقد تكون خطرة على المريض, و قد تحتاج أمهات الدم للجراحة.

8- إصابة الجهاز الهضمي في مرض بهجت : و هي أكثر شيوعاً في أطفال الشرق الأقصى وتظهر على شكل تقرحات في الأمعاء , تقرحات في المري و المعدة و المعي الدقيق , و أحيانا حافة الشرج , و في حالات نادرة قد تسبب انثقاب الأمعاء , و قد تشبه أعراض التهاب الكولون التقرحي النزفي , أو داء كرون , و تكثر الإصابات الهضمية في اليابان لتصل إلى 30 % من الحالات و تكون حوالي 5 % في تركيا , و يشكو المريض و الطفل من كثرة الغازات و الغثيان و تطبل البطن , و أحياناً الإسهال و نقص الشهية , و قد يحدث نزف المستقيم , و سجلت حالات قليلة من التهاب البنكرياس .

9- إصابة العضلات في مرض بهجت : و هي نادرة الحدوث , و تسبب آلام عضلية معممة و في نهايات الأطراف , و قد يحدث التهاب عضلات حقيقي , و قد تتورم العضلات و تصبح مؤلمة , و نادراً ما يترافق ذلك مع ارتفاع الفوسفاتاز كيناز CPK .

10 – إصابة القلب في مرض بهجت : قد تحدث إصابة قلبية في داء بهجت و قد تسبب التهاب العضلة القلبية , و التهاب الشغاف , و اعتلال الصمامات القلبية , و قد يحدث التهاب التأمور , و الذي قد يكون ناكساً و متكرراً , و وصفت حالات من إصابة الشرايين الإكليلية  و تشكل أمهات الدم  و الاحتشاء القلبي و الموت المفاجئ.

11 – الإصابة الرئوية في مرض بهجت : يحدث في داء بهجت ارتشاح رئوي , مع أو بدون إصابة الجنب , و قد يحدث نفث الدم , و قد يحدث الانتان الجرثومي الثانوي.

12 – الإصابة البولية و الكلوية في داء بهجت : و هي نادرة جداً , و تسبب اعتلال الكلية النشواني , و تحدث عند المرضى غير المعالجين بشكلٍ جيد و غير المتابعين , و بعد عدة سنوات من الإصابة , و سجلت حالات من اعتلال الكلية الكببي , من نوع اعتلال الكبب المنمي , مع ترسبات للـ IgA , و قد تحدث خثرات وريدية كلوية , و سجلت حالات من إصابة الخصية و البربخ و هي تدل على سوء تقدم المرض .

هل يتشابه المرض في كل المرضى؟

لا، فقد يظهر المرض في بعض الأطفال في صورة قرح بالفم مع بعض الإصابات الجلدية بينما في أطفال آخرين قد يظهر المرض في صورة التهاب العينين مع تأثر الجهاز الهضمي. كذلك تختلف شدة المرض من الذكور إلى الإناث حيث يكون المرض أكثر شدة في الذكور.

هل يختلف مرض بهجت في الأطفال عنه في البالغين؟

بالمقارنة بالكبار فإن مرض بهجت يعتبر مرض نادر في الأطفال وقبل البلوغ يختلف المرض إلى حد ما في الأطفال عنه في الكبار أما إذا ظهرت أعراض المرض بعد البلوغ فتتشابه أعراض المرض في الأطفال والكبار.

كيف يتم تشخيص مرض بهجت ؟

يعتمد تشخيص المرض بصورة أساسية على الأعراض الإكلينيكية , خاصة بوجود تقرحات فموية تناسلية متكررة , و قد يستغرق المرض من 1 إلى 5 سنوات حتى تكتمل صورته، لذلك يتأخر التشخيص غالباً لمدة 3 سنوات ولا توجد فحوص مخبرية نوعية و خاصة  لتشخيص مرض بهجت و إنما هناك فحوص تساعد على التشخيص ,  ويظهر العامل الوراثي من خلال تكرر الزمرة النسجية  HLA-B 51 في حوالي نصف الأطفال و المرضى  المصابين ويكون المرض شديداً إلى حد ما في هذه المجموعة من الأطفال و المرضى التي تحمل هذه الزمرة النسجية. و تكشف فحوص الدم وجود ارتفاع في تعداد الكريات البيضاء , المعتلة , و ارتفاع العامل الثامن من عوامل التخثر , و الخزعة الجلدية تظهر التهاب الأوعية مع ترسبات المتممة و لكنها ليست نوعية , و كذلك يكون اختبار باثرجي إيجابياً في 60-70% من المرضى،

أما لتشخيص إصابات بعض الأعضاء مثل الأوعية الدموية والجهاز العصبي فيحتاج الطبيب المعالج إلى صور شعاعية  خاصة مثل تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي MRI . ولأن مرض بهجت قد يصيب عدد كبير من أعضاء الجسم فإن المريض غالباً ما يحتاج إلى استشارة أخصائي العيون والجلد والأعصاب.

و هناك معايير عالمية لتشخيص مرض بهجت و هي نوعية لدرجة 96 % من الحالات و يشترط للتشخيص غياب أي تفسير مرضي سريري آخر للحالة , و وجود المعيار الأول دائماً , و هو :

• وجود تقرحات فموية متكررة أو ناكسة لأكثر من 3 مرات خلال سنة على الأقل

• إضافةً لوجود معياريين من المعايير الأربعة  التالية :

• تقرحات تناسلية متكررة

• آفات عينية

• آفات جلدية

• إيجابية تفاعل أو اختبار باثرجي Pathergy test

ما أهمية هذه الاختبارات في تشخيص داء بهجت ؟

1- يعتبر اختبار باثرجي أحد الاختبارات الهامة لتشخيص مرض بهجت وهو أحد خصائص المرض والتي تساعد على تشخيصه ويتم إجراء الاختبار بوخز الجلد من 3-5 مرات باستخدام رأس إبرة معقم ويختار الطبيب غالباً الجانب الداخلي للذراع لإجراء الاختبار ويقيم مكان الوخز بعد 24-48 ساعة من وقت الوخز. كذلك يمكن أن يلاحظ الطبيب نفس التفاعل في الجلد مكان وخز الإبرة عند أخذ عينة الدم من الوريد أو بعد إجراء جراحة، ولذلك لا ينصح لمريض بهجت بإجراء أية جراحات غير ضرورية.

2- هناك بعض التحاليل الطبية ذات الفائدة للمساعدة في التفرقة بين هذا المرض والأمراض الأخرى إلا أنه يجب التأكيد على أنه لا يوجد اختبار مخبري خاص بمرض بهجت وان كانت الاختبارات الدالة على نشاط المرض ودرجة الالتهاب تكون عادة مرتفعة. وقد يلاحظ الطبيب أن تحاليل الدم تظهر بعض الأنيميا (فقر الدم) أو زيادة عدد خلايا الدم البيضاء، ولا توجد حاجة لإعادة التحاليل الطبية إلا إذا كان ذلك يساعد في تقييم نشاط المرض أو متابعة الأعراض الجانبية للأدوية المستخدمة.

3- يوجد العديد من تقنيات التصوير الإشعاعي والتي تساعد في تقييم مدى إصابة الجهاز العصبي والأوعية الدموية , مثل تصوير الشرايين لكشف أمهات الدم , و تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي في الإصابة العصبية المركزية.

هل من الممكن علاج مرض بهجت والشفاء منه؟

من الممكن أن تتم السيطرة على نشاط المرض إلا أن المريض قد يعانى من بعض نوبات النشاط من وقت لآخر، ولذا يمكن القول بأنه يمكن السيطرة على المرض ولكن لا يمكن الشفاء منه , و لا يعتبر المرض مميتاً إلا نادراً في الحالات المهملة و غير المعالجة

ما هو علاج داء بهجت ؟

لا يوجد علاج شافي و محدد لمرض بهجت، ولكن هناك عدد كبير من الأدوية والتي يمكن استخدامها لعلاج إصابات الأعضاء المختلفة. وبينما قد يوجد بعض المرضى الذين لا يحتاجون إلى أي علاج دوائي فعلى الصعيد الآخر قد يحتاج بعض المرضى إلى أكثر من دواء خاصة أولئك الذين يعانون من إصابة العينين والجهاز العصبي أو الأوعية الدموية , و نظراً لندرة المرض بين الأطفال فإن معظم الخبرات المتوفرة لعلاج هذا المرض مستمدة من علاج المرض في الكبار وتشمل الأدوية المستخدمة لعلاج المرض العقاقير التالية:

1- الكورتيزون: و هو حجر الأساس في علاج مرض بهجت , وهو عقار فعال للسيطرة على الالتهاب ويمثل هذا العقار العلاج الأساسي في حالة إصابة العين حيث يطبق موضعياً , أو الجهاز العصبي أو الأوعية الدموية وغالباً ما تكون جرعة العلاج كبيرة (1-2 ملغ/كغ/في اليوم) وفى بعض الحالات التى تحتاج إلى تحقيق تحسن سريع وملموس قد يعطى الطبيب الكورتيزون للمريض في صورة حقن وريدي (30 ملغ/كغ/يومياً لمدة 3 أيام) كذلك تفيد مراهم الكورتيزون في علاج قرح الفم أما القطرات فتستخدم لعلاج العين. و يجب أن يعطى الكورتيزون في الحالات التالية بشكلٍ إلزامي : الإصابة العصبية و الإصابة العينية , و يعطى بجرعة مبدئية مقدارها 1 ملغ لكل كغ من الوزن , و في الحالات الشديدة من هجمات المرض يعطى الميثيل بردنيزولون بجرعة وريدية كبيرة 1 غ خلال 3 ساعات , ثم يستمر العلاج لمدة 6 أسابيع  ثم تخفض الجرعة تدريجياً , و قد يحتاج بعض المرضى لجرعة صيانة لفترة طويلة , تبلغ 5 إلى 10 ملغ في اليوم .

2- الأدوية المثبطة للجهاز المناعي: تستخدم هذه الأدوية حينما يكون نشاط المرض شديداً مثل أولئك الذين يعانون من التهابات شديدة بالعين أو الأعضاء الداخلية وتشمل هذه الأدوية عقارات الأزاثيوبرين، سيكلوسبورين، وسيكلوفوسفاميد. و هي تخفف من الاعتماد على الكورتيزون , و لكن لا تعطى لوحدها , و تعطى في الحالات الشديدة من المرض , و هناك دراسات حالية حول دواء الانترفيرون ,

3- الأدوية المضادة للتجلط الدموي : وذلك في حالة إصابة الأوعية الدموية وان كان عقار الأسبرين كافياً في معظم المرضى.

4- علاجات موضعية لقرح الفم والأعضاء التناسلية.

5- العلاج البيولوجى (مضادات ت ن ف   Anti TNF  ) وهذا علاج حديث يستخدم في بعض المراكز وان كان لا يزال تحت التقييم , و هو مكلف حتى الآن .

6- عقار الثاليدوميد: يستخدم هذا العقار لعلاج قرح الفم في بعض المراكز.

7- عقار الكولشيسين: وكان هذا العقار يستخدم في الماضي لعلاج كل أعراض مرض بهجت ولكن حديثاً وجد أنه أكثر فاعلية في علاج التهابات المفاصل والحبيبات الجلدية , و قد يشارك مع الأسبيرين.

ويحتاج علاج مرض بهجت والمتابعة الطبية إلى فريق عمل يشمل بجانب أخصائي روماتيزم الأطفال، أخصائي الرمد، أمراض الدم ويجب أن يكون التواصل مستمراً ما بين الأسرة أو المريض مع الطبيب المعالج.

ما هي الآثار الجانبية للعلاج المستخدم في مرض بهجت ؟

تتنوع الآثار الجانبية تبعاً للدواء المستخدم ويمكن تصنيف هذه الآثار كالآتي:
1- الكولشيسين: ويعتبر الإسهال من أهم الأعراض الجانبية لعقار الكولشيسين والذي قد يسبب أيضا، وان كان ذلك في حالات نادرة، انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية، كذلك قد يسبب نقصاً في عدد الحيوانات المنوية.

2- الكورتيزون: بالرغم من كفاءة الكورتيزون في السيطرة على الالتهاب إلا أن استخدامه يكون دائماً محدوداً نظراً للآثار الجانبية التى يسببها خاصة مع استخدامه لمدة طويلة حيث قد يؤدى استخدام الكورتيزون إلى مرض السكر، ارتفاع ضغط الدم، هشاشة العظام، المياه البيضاء في العين وتأخر نمو. وينصح دائماً بأخذ الكورتيزون كجرعة واحدة في الصباح. كذلك يجب إضافة الكالسيوم إلى قائمة العلاج خاصة إذا كان المريض سيستخدم الكورتيزون لمدة طويلة.

3- الأدوية المثبطة للجهاز المناعي:

قد تتنوع الآثار الجانبية لهذه الأدوية في بعض الأوجه إلا أنها تشترك في تقليل مناعة الجسم وجعله أكثر عرضة للإصابة بالالتهابات الميكروبية. وبالإضافة إلى ذلك فعقار الآزاثيوبرين قد يؤثر على الكبد وقد يؤدى استخدامه في بعض الحالات النادرة إلى انخفاض عدد خلايا الدم. أما عقار السيكلوسبورين فقد يؤثر على الكلى أو يسبب ارتفاعاً في ضغط الدم وفى بعض الحالات قد يؤدى استخدامه إلى زيادة نمو الشعر في الجسم ومشاكل في اللثة. أما الأعراض الجانبية لعقار السيكلوفوسفاميد فتشمل تثبيط  نخاع العظام، مشاكل في المثانة، التأثير على الدورة الشهرية، كما قد يؤدى استخدامه لمدة طويلة إلى العقم. لذلك يجب المتابعة الدورية لهؤلاء المرضى وعمل تحاليل للدم والبول كل شهر أو شهرين.

كم من الوقت سيستغرق علاج مرض بهجت ؟

لا توجد إجابة محددة لهذا السؤال إلا أنه بصفة عامة يمكن إيقاف العلاج بالأدوية المثبطة للجهاز المناعي بعد سنتين على الأقل من العلاج أو إذا استمر المرض في حالة خمود لمدة أكثر من سنتين. إلا أنه في مجموعة الأطفال خاصة أولئك الذين يعانون من التهابات في العين والأوعية الدموية، قد يكون من الصعب إخماد نشاط المرض. ولذا قد يستمر العلاج لمدة طويلة ولكن في هذه الحالة غالباً ما قد يغير الطبيب المعالج في جرعة الدواء أو نوعه تبعاً لشدة نشاط المرض.

وماذا عن العلاج الشعبي / غير التقليدي لمرضى داء بهجت ؟

لا يوجد دور لمثل هذا العلاج في مداواة مرض بهجت.

هل من الضروري عمل المتابعة الدورية للمصابين بداء بهجت ؟

نعم من الهام جداً عمل متابعة دورية لنشاط المرض والعلاج المستخدم وبصفة خاصة في الأطفال الذين يعانون من التهاب العين حيث ينصح دائماً بالمتابعة الدورية مع أخصائي العيون. وتعتمد عدد مرات المتابعة على نشاط المرض وجرعات الأدوية المستخدمة.

إلى متى سيستمر مرض بهجت ؟  و ما هي تطوراته على المدى البعيد؟

ليتنوع مسار المرض بين فترات من الخمود والنشاط، ولكن بصفة عامة يخمد نشاط المرض تدريجياً مع مرور الوقت, و لا توجد معلومات كافية عن تطور المرض على المدى البعيد في الأطفال ولكن الأدلة المتوفرة تشير إلى أن عدد كبير من المرضى لا يحتاجون إلى العلاج بأية أدوية. إلا أن الأطفال الذين يعانون من تأثر العين، الجهاز العصبي، الأوعية الدموية يحتاجون إلى رعاية خاصة ومتابعة دورية وبصفة عامة يكون المرض أكثر نشاطاً في الذكور عنه في الإناث وغالباً ما تتأثر العين في أول سنة من المرض. وفى حالات نادرة قد يكون مرض بهجت مميتاً ويحدث ذلك بسبب التهاب الأوعية الدموية (والتي قد تؤدى إلى تمزق بعض الشرايين أو الأوردة مثل الشريان الرئوي)، أو بسبب إصابة الجهاز العصبي بدرجة كبيرة أو حدوث تقرحات وثقوب بجدار الأمعاء (وينتشر ذلك في الأطفال اليابانيين بصفة خاصة). ولعل تأثر العين هو الأكثر أهمية وإعاقة على المدى الطويل خاصة إذا كان الالتهاب شديداً. كذلك قد يسبب العلاج بالكورتيزون تأخر نمو الطفل.

هل من الممكن أن يشفى المريض أو الطفل تماماً من مرض بهجت ؟

نسبة قليلة من الأطفال قد تشفى تماماً من المرض ولكن معظم الأطفال غالباً ما يتمتعون بفترات طويلة من خمود المرض.

كيف يؤثر مرض بهجت على حياة الطفل و المريض والعائلة؟

مثله في ذلك مثل باقي الأمراض المزمنة، فقد يؤثر مرض بهجت على حياة الطفل والأسرة وإذا كان المرض ليس نشطاً وبدون تأثر أي من الأعضاء خاصة العينين فغالباً ما تحيا الأسرة حياة طبيعية، ولعل المشكلة الوحيدة التى قد تطرأ من وقت لآخر هي تقرحات الفم والتي قد تكون مؤلمة، وقد يكون لها أثر كبير على تناول الطعام والشراب نظراً لما تسببه من ألم بينما تشكل إصابة العين مشكلة كبيرة سواء للطفل أو للأسرة.

ماذا عن ذهاب الطفل المصاب بمرض بهجت إلى المدرسة؟

من الضروري أن يذهب الطفل على الذهاب إلى مدرسته وبصفة عامة إذا لم تكن هناك أية إصابات في العينين أو أعضاء الجسم فيمكن للطفل الذهاب إلى مدرسته بصورة عادية بينما قد يحتاج الطفل إلى برنامج تعليمي خاص إذا حدث تأثر لعينيه.

وماذا عن الرياضة؟

يمكن للمريض ممارسة النشاط الرياضي إذا كان المرض يتركز أساساً في الجلد والأنسجة الرخوة المبطنة له. وينصح بالراحة وتجنب الرياضة أثناء فترات نشاط المرض والتهاب المفاصل بصفة عامة في مرض بهجت لا يستمر لمدة طويلة ولا يترك أية آثار على المفصل ويمكن للطفل الرجوع لممارسة الرياضة عقب زوال أعراض الالتهاب بينما ينصح الأطفال الذين يعانون من التهابات العينين والأوعية الدموية بالحد من نشاطهم البدني كما ينصح المرضى خاصة أولئك المصابون بتأثر الأوعية الدموية في الأطراف السفلية بعدم الوقوف لمدة طويلة.

وماذا عن الطعام؟

لا ينصح بأية قيود على الطعام الذي يتناوله المريض.

هل تؤثر تغيرات الطقس على نشاط مرض بهجت ؟
لا، لا يوجد أي دليل على أن الطقس أو تغيرات الجو من الممكن أن تؤثر على المرض.

هل يستطيع الطفل المصاب بمرض بهجت أخذ التطعيمات واللقاحات المقررة له؟

يجب أن يحدد الطبيب المعالج أية تطعيمات يأخذها الطفل. وإذا ما كان الطفل يأخذ علاجاً مثبطا للجهاز المناعي مثل عقارات الكورتيزون، الآزاثيوبرين، سيكلوسبورين أو سيكلوفوسفاميد، مضاد ت ن فAnti TNF  ، فإن استخدام التطعيمات التى تحوى فيروسات مضعفة (مثل التطعيمات ضد الحصبة الألمانية، الحصبة، التهاب الغدة النكفية، شلل الأطفال “نقط الفم/سابين”) يجب أن يؤجل.

بينما يمكن إعطاء التطعيمات التى لا تحتوى على أية فيروسات حية مثل التطعيم ضد التيتانوس، الدفتريا، شلل الأطفال (حقن/سولك)، التهاب الكبد الوبائي ب، الالتهاب الرئوي، الالتهاب السحائي، الهيموفيلاس حيث أنها تحوى فقط أجزاء من البروتين المكون للميكروب.

وماذا عن حياة المريض الزوجية وتأثير مرض بهجت على الحامل و الحمل؟

من العوامل الهامة التى قد تؤثر على حياة المريض الزوجية هي القرح التى قد تظهر على الأعضاء التناسلية والتي تكون مؤلمة، ومتكررة. ونظراً لأن المرض يكون أقل شدة في الإناث فإنه من المتوقع دائماً أن معظم المرضى الإناث سوف يحملون وينجبون أطفالاً بصورة طبيعية , و قد سجلت حالات قليلة لطفح جلدي (حبوب ) عند بعض ولدان الأمهات المصابات بداء بهجت.

أما في المرضى الذين يأخذون أدوية مثبطة للجهاز المناعي فينصح لهم باستخدام وسيلة لمنع الحمل طوال فترة العلاج بهذه العقاقير، ولذا يجب استشارة الطبيب المعالج سواء بالنسبة للوسيلة المناسبة لمنع الحمل أو إذا حدث حمل.

د. باسر متولى