التهاب الشبكية الصباغي Retinitis Pigmentosa

التهاب الشبكية الصباغي Retinitis Pigmentosa هو مرض وراثي نادر، يتضمن تنكس بطيء ومتدرج في شبكية العين الحساسة للضوء، ويسبب العمى في النهاية. نجري عند الاشتباه بالتهاب الشبكية الصباغي على الأرجح اختبار المجال البصري visual field testing أثناء أو بعد الفحوصات العينية الروتينية لتحديد مدى فقدان الرؤية المحيطية. وقد نحتاج لفحوصات عينية متخصصة أخرى لتحديد ما إذا كان هناك فقدان للرؤية الليلية أو رؤية الألوان.

أعراض التهاب الشبكية الصباغي :

تحدث أول علامات أعراض التهاب الشبكية الصباغي عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة، حيث تتأثر كلتا العينين عادةً. وتكون الرؤية الليلة ضعيفة، ويبدأ المجال البصري بالتضيق.

عندما يبدأ التهاب الشبكية الصباغي بالظهور لأول مرة،  تتدهور خلايا استشعار الضوء تدريجياً، وهي الخلايا المسئولة عن الرؤية في الضوء الخافت (العصيات) وتصبح الرؤية أثناء الليل أكثر صعوبة. وخلال المراحل المتأخرة من التهاب الشبكية الصباغي، لا تبقى سوى مساحة صغيرة من الرؤية المركزية، جنباً إلى جنب مع رؤية محيطية طفيفة.

يصعب عند الإصابة بالتهاب الشبكية الصباغي التنبؤ بمدى فقدان الرؤية أو بمدى السرعة التي سيتقدم بها. سيقوم طبيب العيون بمراقبة صحة خلايا الشبكية في العين وإجراء اختبارات ليحدد مدى مقدرته على الرؤية جيداً.
وفي مرحلة معينة، ربما سينصح بالسياقة أثناء فترة النهار فقط أو في شوارع مضاءة جيداً أثناء الليل. وفي نهاية المطاف قد يكون غير قادر على الرؤية جيداً بما يكفي للسياقة على الإطلاق.

أسباب التهاب الشبكية الصباغي

بدلاً من اعتباره كمرض مفرد، يعد التهاب الشبكية الصباغي كمجموعة من الأمراض التي تؤثر على وظيفة الخلايا الحساسة للضوء في الجزء الخلفي من العين. ولا يعرف الكثير حول أسباب التهاب الشبكية الصباغي، ماعدا أنه مرضي يورث.

يسبب التهاب الشبكية الصباغي تلفاً في الخلايا الحساسة للضوء في الجزء الخلفي من العين. ويرتبط هذا الاضطراب العيني مع ما لا يقل عن 32 من الجينات المختلفة، والتي تتحكم بالسمات التي يتم توريثها بعدد من الطرق المختلفة. تكون هذه السمات الجينية في بعض الأحيان هي الغالبة ومن المرجح أن تنتقل للطفل عندما يكون أحد الوالدين لديه التهاب الشبكية الصباغي.

وفي أحياناً أخرى تكون السمات الخاصة بالتهاب الشبكية الصباغي متنحية وقد توجد لدى العديد من الأجيال قبل ظهورها في أحد أفراد العائلة. وهذا يعني أنه، حتى لو لم يكن أحد الوالدين لديه التهاب الشبكية الصباغي، فيمكن الإصابة بالمرض العيني عندما يكون على الأقل أحد الوالدين يحمل الجين المتغير المرتبط بالسمة.  في الواقع، حوالي 1% من السكان يمكن اعتبارهم حاملي الميول الوراثية لالتهاب الشبكية الصباغي.

يحدث التهاب الشبكية الصباغي عند حوالي 1 من كل4,000 شخص في الولايات المتحدة. وعندما تكون السمة الوراثية هي الغالبة، فأنها على الأرجح ستظهر عندما يكون الأشخاص في عمر الأربعينات. وعندما تكون السمة متنحية، فأنها تميل للظهور الأول لدى الأشخاص في عمر العشرينات.

 علاج التهاب الشبكية الصباغي :

لا يوجد حاليا شفاء لالتهاب الشبكية الصباغي. إلا أن العديد من الشركات تعمل على تطوير زراعة الشبكيات retinal implants وعلاجات مبتكرة أخرى والتي تبدو واعدة في توفير أو الحفاظ على درجة قليلة من الرؤية القابلة للاستخدام لدى الأشخاص المصابين بالتهاب الشبكية الصباغي.

نظام ارجوس 2 لتعويض الشبكية.

طورت شركة “المنتجات الطبية للرؤية الثانوية” نظام آرجوس 2 للشبكية البديلة Argus II Retinal Prosthesis System للمرضى الذين أصيبوا بالعمى بسبب التهاب الشبكية الصباغي ولأمراض الشبكية التنكسية الأخرى.

يتضمن نظام ارجوس 2 كاميرا فيديو صغيرة والتي صممت في زوج خاص من النظارات. وتوصل الكاميرا إلى جهاز لا سلكي صغير يرتديه المريض، والذي يحول المعلومات الواردة من الفيديو إلى إشارات إلكترونية تنقل لا سلكياً إلى الجزء المزروع في العين.

يستخدم الجزء المزروع هذه المعلومات ليحفز الخلايا السليمة المتبقية في شبكية العين، وبالتالي تنقل المعلومات البصرية من خلال العصب البصري إلى الدماغ، حيث ينظر إليها على أنها أنماط من الضوء. ويتعلم المريض كيف يفسر هذه الأنماط بحيث يستطيع أن يميز الخطوط العريضة للأشياء.

قدم الباحثون في الاجتماع السنوي عام 2011 لجمعية الأبحاث في الرؤية وطب العيون، بيانات من تجربة سريرية أجريت على 30 شخصاً أعمى بسبب التهاب الشبكية الصباغي أو بسبب أمراض أخرى للشبكية والذين خضعوا لزرع جهاز ارجوس2 في عشرة مراكز  لجراحة العيون حول العالم خلال فترة أربع سنوات.

حصل جميع المرضى على بعض الإدراكات البصرية من جهاز آرجوس 2، وأظهر العديد منهم تحسنات كبيرة في المهارات الحركية، مثل تتبع الخطوط، وفتح الأبواب والنوافذ وتجنب الأشياء، وكان اثنان من الأشخاص الذين زرع لهم جهاز آرجوس 2 قادرين على قراءة الجمل القصيرة، الشيء الذي فاق توقع الباحثين، وتم المحافظة على المكاسب البصرية التي حصل عليها العديد من المرضى خلال فترة المتابعة لمدة عامين على الأقل.

شركة اي جي لزراعة الشبكية Retina Implant AG

هي شركة أجهزة طبية أخرى تعمل على تطوير زرع الشبكية للأشخاص الذين يعانون من فقدان شديد للرؤية بسبب التهاب الشبكية الصباغي.

تتكون تكنولوجيا زراعة ألفا IMS للشركة الألمانية من رقاقة سيليكون بحجم 3 ملليمتر مربع تزرع جراحياً تحت الشبكية بالقرب من اللطخة، يحتوي الزرع على 1,500 خلية بكسيل فردية، تحتوي كل منها على جهاز استقبال حساس للضوء، ومضخماً، وما يشبه القطب الكهربائي لنقل الإشارات الكهربائية إلى العصب البصري.

تعوض خلايا البكسيل مستقبلات الضوء الطبيعية في الشبكية والتي أتلفت بسبب التهاب الشبكية الصباغي. وعندما يضرب الضوء جهاز الإستقبال في الجزء المزروع، فإنه بوجد نبضة كهربائية والتي ترسل إلى العصب البصري وإلى الجزء المسئول عن الرؤية في الدماغ.

ولأن الغرسة المتحسسة للضوء لا تستطيع أن تكرر عملية الإدراك البصري المعقدة التي بدأتها مستقبلات الضوء الطبيعية في الشبكية، فإن المرضى الذين وضعوا الجهاز لا يستطيعون رؤية الأشياء بحدة، إلا أنهم قادرون على تحديد مصادر الضوء وتحديد مواقع الأجسام المادية، وفقاً للشركة.

وكشفت نتائج التجربة السريرية البشرية الثانية التي أجريت من قبل شركة اي جي لزراعة الشبكية والتي نشرت في فبراير من عام 2013 أن المرضى الذين أعماهم التهاب الشبكية الصباغي والذين تلقوا غرسة ألفا IMS كانوا قادرين على تمييز الوجوه وقراءة العلامات على الأبواب. وبالمثل، أظهرت النتائج من التجربة السريرية البشرية الأولى والتي نشرت في عام2010 أن بعض الأشخاص الذين تلقوا الزرع كانوا قادرين على تمييز الأشياء وتعابير الوجوه بالإضافة إلى قراءة كلمات ورؤية النقاط على زوج من الزهر.

لم تحصل اي جي لزراعة الشبكية بعد على موافقة هيئة الدواء والغذاء لجهاز ألفا IMS للاستخدام في الولايات المتحدة. إلا أن الشركة ذكرت في يوليو من عام 2013 أنه بناءً على نتائج 36 مريضاً أعمى بسبب التهاب الشبكية الصباغي والذين خضعوا لجراحة الزرع، فإنها منحت شهادة لاستخدام الجهاز في أسواق الإتحاد الأوروبي.

العلاج بالتحفيز الكهربائي. للمرضى ذوي المراحل المبكرة والمتوسطة من التهاب الشبكية الصباغي، ربما يساعد علاج التحفيز الكهربائي للعين على حفظ الرؤية والتي لولاها ستفقد بسبب المرض، وفقا لممثلي اوكيوفيجين، وهي شركة أجهزة طبية ألمانية أسستها شركة أي جي لزراعة الشبكية، خلال اجتماع ارفو عام 2011.

وفي تجربة سريرية على 24 مريضاً في المراحل المبكرة والمتوسطة من التهاب الشبكية الصباغي والتي بدأت في عام 2007، أظهرت العيون التي تلقت كميات صغيرة من الموجات الكهربائية وتم توصيلها إلى الشبكية من خلال قطب صغير تحسناً كبيراً في مجال الرؤية، مقارنة مع العيون التي لم تتلقى التحفيز الكهربائي.
وتقترح الدراسة، بحسب الباحثين، أن التحفيز الكهربائي المسيطر عليه للشبكية يحرر عوامل النمو والتي ممكن أن تؤخر تلف الشبكية بسبب التهاب الشبكية الصباغي.

علاجات أخرى

تشمل العلاجات الأخرى والتي هي قيد التطوير كبسولات قابلة للزراعة تحتوي على أدوية مستمرة التحرر والتي قد تساعد في الحفاظ على وظيفة الشبكية أو الإطالة من عمرها، ومن العلاجات أيضا فيتامين أ ومضادات أكسدة غذائية أخرى للتقليل من تلف الشبكية، وتم تصميم علاجات جينية لنقل جينات طبيعية إلى خلايا الشبكية لتعويض خلية مفقودة أو تالفة لوقف أو عكس التهاب الشبكية الصباغي.

العلاج بالتكيف وأجهزة الرؤية المنخفضة

يكون التدخل المبكر والعلاج الوظيفي ذو فائدة لإدارة تغييرات الحياة التي يسببها التهاب الشبكية الصباغي، لأنه من الأسهل ضبط التراجع في الرؤية في المراحل المبكرة من فقدان الرؤية.
ممكن أن يفكر الأشخاص المرضى بالتهاب الشبكية الصباغي أيضاً باستخدام أجهزة الرؤية المنخفضة والتي قد تساعد في تكبير وإلقاء الضوء على الأشياء في المنزل وأماكن العمل.