أعراض وأسباب وعلاج مرض فون ويلبراند Von Willebrand disease

مرض فون ويلبراند هو مرض وراثي يسبب سيولة الدم حيث ينزف الناس المصابون بهذا المرض لمدة أطول من الآخرين ومن بين أعراضه نزيف الأنف ، والطمث الثقيل و نزيف اللثة و يتوقف النزيف مع الوقت، كما أن أغلب المصابين بهذا المرض يكون مرضهم بسيطاً ويعيشون حياة نشطة وطبيعية تماماً.

ماهو مرض فون ويلبراند ( VWD )

داء فون فيليبراند (Von Willebrand disease) هو مرض وراثي يسبب النزف التلقائي وقد تم اكتشافه للمرة الاولى في العام 1926 بواسطة الطبيب الفنلندي فون فيليبراند والذي سمي المرض على اسمه و هو حالة وراثية ينتج عنها نزيف طويل او مفرط و هو من الاضطرابات الشائعة التي تؤثر على حوالي واحد من كل 1000 شخص .ويحدث هذا المرض نتيجة نقص بروتين عامل فون ويلبراند و هو عنصر التخثر الذي يساعد على تخثر الدم وبالتالي فان الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض يستغرقون وقتا أطول لتشكيل جلطات و وقف النزيف عندما يتعرضون لجرح او اصابة.

اسباب مرض فون ويلبراند ( VWD )

السبب الأكثر شيوعا لمرض فون ويلبراند ( VWD ) هو التاريخ العائلي مع اضطرابات النزيف ومع ذلك يمكن ان يصاب به شخص بدون وجود تاريخ عائلي مع هذا المرض و هو يؤثر على كل من الرجال و النساء على حد سواء الا ان معظم الحالات تكون خفيفة لانه لا يسبب مشاكل الا في حالة حدوث نزيف بسبب الإصابة ، او الجراحة أو قلع الأسنان .

اشكال مرض فون ويلبراد

هناك 3 أشكال من مرض فون ويلبراند:

النوع 1 : قلة عامل فون ويلبراند في الدم أكثر من المعتاد وهو أكثر الأنواع شيوعاً ويقوم عامل فون ويلبراند بعمله بصفة جيدة لكن يكون مستواه أقل من الكمية الطبيعية.

النوع 2 : ينتج الجسم عامل فون ويلبراند ولكنه يعمل بشكل شاذ حيث يكون لدى المريض عامل ويلبراند بكمية كافية لكن أحد أشكاله الوظيفية غير طبيعية.

النوع 3 : لا ينتج الجسم عامل فون ويلبراند و هذا النوع نادر جداً حيث لا يوجد في دم المريض عامل فون ويلبراند.

اعراض مرض فون ويلبراند

ثلث الاشخاص المصابين بهذا المرض ليست لديهم اي اعراض او علامات، وربما لا يدركون حتى انهم مصابون ولكن الأعراض الشائعة لهذا المرض تشمل:

-حدوث الكدمات بسهولة
-النزيف المتكرر والشديد في احيان كثيرة
-كثافة الدورة الشهرية لدى النساء .

علاج مرض فون ويلبراند

على الرغم من أنه لا يوجد علاج لهذا المرض و عادة لا يحتاج إلى علاج الا انه في بعض الحالات النادرة ومنها الاصابة بالنوع الثالث من المرض يمكن إعطاء الدواء لزيادة مستويات عامل فون ويلبراند بحيث يتم تقليل خطر النزف وينبغي للمرضى الذين سيخضعون لعملية جراحية، بما في ذلك علاجات الأسنان اخبار الطبيب باصابتهم بهذا المرض لأنه يمكن أن يزيد من احتمال حدوث نزيف بعد الجراحة .